症例から学ぶ後天性血友病

Acquired hemophilia A

Point

●後天性血友病Aは凝固第Ⅷ因子に対する自己抗体が出現し，皮下出血や筋肉内出血などの出血症状をきたす疾患で，重篤な出血症状によって死亡する場合もある．

●凝固検査でプロトロンビン時間（PT）正常，活性化部分トロンボプラスチン時間（APTT）延長，第Ⅷ因子活性低下，VWF活性正常，第Ⅷ因子インヒビターが陽性の場合，後天性血友病Aと診断する．

●止血治療は，第Ⅷ因子を経由せずに，主に外因系凝固因子を活性化させて凝固反応を促進するバイパス止血療法が主体である．

●インヒビターを除去するための免疫抑制療法によって，大部分は寛解に至るが，一部の症例は出血症状あるいは免疫抑制療法に伴う感染症によって死亡する．