水疱性類天疱瘡の経過中に後天性血友病を発症した1例

Acquired Hemophilia that Developed During the Course of Bullous Pemphigoid

72歳，男性。水疱性類天疱瘡を発症，プレドニゾロン（PSL）投与により症状は軽快した。PSL漸減中に労作時呼吸苦および四肢・体幹の紫斑，皮下血腫が出現した。貧血，活性化部分トロンボプラスチン時間（APTT）延長，第Ⅷ因子低値，第Ⅷ因子インヒビター陽性より後天性血友病Aの合併と診断した。PSLを増量，活性型凝固因子製剤，止血剤投与を開始し，シクロホスファミドを併用したが効果なく，リツキシマブを投与したところ症状，検査値とも改善した。後天性血友病Aは治療抵抗性の場合，致死的となるため，水疱性類天疱瘡治療中の紫斑，皮下出血には本症の可能性を考え注意する必要がある。