後天性血友病A・その他の自己免疫性後天性凝固因子欠乏症

Acquired hemophilia A and other autoimmune/acquired coagulation factor deficiencies

Point

●血液凝固因子に対して自己抗体が出現し，当該凝固因子を失活させることにより，突然の出血を起こす病態がある．そのほとんどが凝固第Ⅷ因子（FⅧ）に対するものであり，後天性血友病Aと呼ばれる．

●後天性血友病Aには出血事象に対する治療（止血治療）と自己抗体（インヒビター）の消失を目的とした治療（免疫治療）を併用する．止血治療においてはバイパス止血製剤を使用するが，出血予防を目的に定期投与も認められている．

●エミシズマブは，活性化凝固第Ⅸ因子（FⅨ）と第Ⅹ因子（FⅩ）に特異的に結合するバイスペシフィックかつFⅧ代替抗体で，バイパス止血製剤の定期投与と同様，後天性血友病Aの出血予防に使用できる．リツキシマブは海外では免疫治療の1つのオプションとして使用されているが，わが国では保険承認されていない．