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Volume 62, Issue 3 （March 2020）

皮膚科の臨床 62巻3号（2020年3月発行）

Japanese English

症例

水疱性類天疱瘡の経過中に後天性血友病を発症した1例 Acquired Hemophilia that Developed During the Course of Bullous Pemphigoid 岡村直之 ¹ , 周円 ¹ , 丹羽宏文 ¹ , 髙橋智子 ¹ , 松山かなこ ¹ , 松本拓郎 ² , 西江渉 ³ , 清島真理子 ¹ Naoyuki OKAMURA ¹ , En SHU ¹ , Hirofumi NIWA ¹ , Tomoko TAKAHASHI ¹ , Kanako MATSUYAMA ¹ , Takuro MATSUMOTO ² , Wataru NISHIE ³ , Mariko SEISHIMA ¹ ¹岐阜大学，皮膚科（主任：清島真理子教授） ²同，血液内科 ³北海道大学，皮膚科キーワード：水疱性類天疱瘡 , 後天性血友病 , リツキシマブ , 第Ⅷ因子インヒビター Keyword: 水疱性類天疱瘡 , 後天性血友病 , リツキシマブ , 第Ⅷ因子インヒビター pp.322-326

発行日 2020年3月1日 Published Date 2020/3/1

DOI https://doi.org/10.18888/hi.0000001842

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Abstract 文献概要
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参考文献 Reference

72歳，男性。水疱性類天疱瘡を発症，プレドニゾロン（PSL）投与により症状は軽快した。PSL漸減中に労作時呼吸苦および四肢・体幹の紫斑，皮下血腫が出現した。貧血，活性化部分トロンボプラスチン時間（APTT）延長，第Ⅷ因子低値，第Ⅷ因子インヒビター陽性より後天性血友病Aの合併と診断した。PSLを増量，活性型凝固因子製剤，止血剤投与を開始し，シクロホスファミドを併用したが効果なく，リツキシマブを投与したところ症状，検査値とも改善した。後天性血友病Aは治療抵抗性の場合，致死的となるため，水疱性類天疱瘡治療中の紫斑，皮下出血には本症の可能性を考え注意する必要がある。