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今月の特集1 血栓止血領域における抗体医薬
後天性血友病A・その他の自己免疫性後天性凝固因子欠乏症
Acquired hemophilia A and other autoimmune/acquired coagulation factor deficiencies
藤井 輝久
1
1広島大学病院輸血部
キーワード：
後天性血友病A
,
インヒビター
,
バイパス止血製剤
,
エミシズマブ
,
リツキシマブ
Keyword:
後天性血友病A
,
インヒビター
,
バイパス止血製剤
,
エミシズマブ
,
リツキシマブ
pp.152-158
発行日 2024年2月15日
Published Date 2024/2/15
DOI https://doi.org/10.11477/mf.1542203519
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Point
●血液凝固因子に対して自己抗体が出現し，当該凝固因子を失活させることにより，突然の出血を起こす病態がある．そのほとんどが凝固第Ⅷ因子（FⅧ）に対するものであり，後天性血友病Aと呼ばれる．
●後天性血友病Aには出血事象に対する治療（止血治療）と自己抗体（インヒビター）の消失を目的とした治療（免疫治療）を併用する．止血治療においてはバイパス止血製剤を使用するが，出血予防を目的に定期投与も認められている．
●エミシズマブは，活性化凝固第Ⅸ因子（FⅨ）と第Ⅹ因子（FⅩ）に特異的に結合するバイスペシフィックかつFⅧ代替抗体で，バイパス止血製剤の定期投与と同様，後天性血友病Aの出血予防に使用できる．リツキシマブは海外では免疫治療の1つのオプションとして使用されているが，わが国では保険承認されていない．
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