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第5土曜特集 止血・血栓・凝固の最新知見――研究と臨床を繋ぐ
出血性疾患――病態の解明と診断，治療の進歩
後天性血友病
-――診療ガイドライン（2017改訂版）以降の進歩と課題
Acquired hemophilia
――Advances and challenges since the Clinical Guideline 2017
荻原 建一
1
Kenichi OGIWARA
1
1奈良県立医科大学小児科
キーワード：
後天性血友病
,
血液凝固第Ⅷ因子インヒビター
,
免疫抑制療法（IST）
,
エミシズマブ
Keyword:
後天性血友病
,
血液凝固第Ⅷ因子インヒビター
,
免疫抑制療法（IST）
,
エミシズマブ
pp.735-739
発行日 2025年8月30日
Published Date 2025/8/30
DOI https://doi.org/10.32118/ayu294090735
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後天性血友病A（AHA）は，血液凝固第Ⅷ因子（FⅧ）に対する自己抗体（インヒビター）が自然発生し，皮下出血や筋肉内出血を特徴とするまれな自己免疫性疾患である．発症には免疫寛容の破綻やサイトカイン異常が関与し，先天性血友病に特徴的な関節出血はまれである．診断は活性化部分トロンボプラスチン時間（APTT）延長とFⅧ活性低下の確認に基づき，FⅧインヒビター測定が不可欠であるが，迅速にAPTT延長の鑑別診断をするための補助的な検査として，APTTクロスミキシング試験がある．治療は止血療法と免疫抑制療法（IST）が基本であるが，エミシズマブや遺伝子組換えブタFⅧ製剤の登場で治療戦略が拡がった．特にISTが困難な高齢者において，IST-sparing（軽減・回避）の可能性が示されている．今後，診療ガイドラインの改訂や疾患登録の進展により，診療の質向上とエビデンス創出に資することが期待される．
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