特発性炎症性筋疾患

Idiopathic inflammatory myopathies

　特発性炎症性筋疾患（IIM）は，これまで皮膚筋炎（DM），多発（性）筋炎（PM），封入体筋炎（IBM）の3つの疾患に分類されていたが，近年，筋炎特異的自己抗体研究の進歩や病態メカニズムの解明によって，DM，抗アミノアシルtRNA合成酵素（ARS）抗体症候群〔抗合成酵素抗体症候群（antisynthetase syndrome：ASyS）〕，免疫介在性壊死性ミオパチー（IMNM），封入体筋炎（IBM），オーバーラップ筋炎に再分類されるようになり，病理組織学的に定義される狭義のPMの存在に疑問を呈する考え方が主流となっている．DMやIMNMは抗体ごとに異なる臨床的特徴を有し，自己抗体を中心にしたサブタイプ分類が有用である．今後はサイトカイン，病原的自己抗体，補体などの関与する因子と病態によって再定義されたサブタイプごとに特異的な分子標的療法が導入される可能性がある．