3) 多発性筋炎/皮膚筋炎

Polymyositis/Dermatomysitis

多発性筋炎(PM)と皮膚筋炎(DM)は，自己免疫機序による横紋筋のびまん性炎症性筋疾患であり，特徴的な皮疹を呈するものはDMとされる．筋病理組織所見から，前者はCD8T細胞，後者はCD4T細胞に介助された抗体による筋血管傷害とされてきたが，免疫学の進歩に伴い，この考えに疑義が生じてきている．症状は，筋力低下が主であり，急速進行性間質性肺炎と悪性腫瘍は予後を左右する合併症である．これまでに種々の筋炎特異的自己抗体が明らかにされてきた．ただし，血管特異的なものはない．病変分布の把握には，核磁気共鳴画像が有用であると明らかになってきた．治療は，副腎皮質ステロイド薬を中心とする免疫抑制療法が中心であるが，免疫抑制薬もしばしば併用される．

Polymyositis (PM) and dermatomysitis (DM) were inflammatory examples of myopathy based on autoimmune injury.　Patients with DM have characteristic skin rash.　The hypothesis that PM is driven by CD8 cytotoxic T cells while DM is driven by antibody-mediated angiopathy is challenged by current knowledge of immunology.　Besides muscle weakness, might accompany the disease, and progressive interstitial pneumonia or malignancy, both of these affect its prognosis.　Although, intensive studies revealed quite a few myositis-specific autoantibodies, none of them are directed to endothelial cells.　MRI is a new modality for the diagnosis.　The patients are treated basically with high dose glucocorticoids, but often depend on additional immunosuppressants for complete remission.