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特集 自己抗体から紐解く小児疾患
Ⅱ．各論：自己抗体がかかわる疾患
若年性特発性炎症性筋疾患
野澤 智
1
1横浜市立大学大学院医学研究科発生成育小児医療学
キーワード：
若年性特発性炎症性筋疾患
,
若年性皮膚筋炎
,
筋炎特異的抗体
,
筋炎関連抗体
Keyword:
若年性特発性炎症性筋疾患
,
若年性皮膚筋炎
,
筋炎特異的抗体
,
筋炎関連抗体
pp.1551-1556
発行日 2025年12月1日
Published Date 2025/12/1
DOI https://doi.org/10.34433/pp.0000001972
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SUMMARY
▷若年性特発性炎症性筋疾患（JIIM）に関連する自己抗体は筋炎特異的自己抗体（MSAs），筋炎関連自己抗体（MAAs）に分類され，それぞれ特徴的な臨床像や予後と関連がある．
▷代表的な筋炎特異的抗体には，抗TIF1-γ抗体，抗NXP2抗体，抗MDA5抗体，抗ARS抗体，抗Mi-2抗体があり，前者3種類の抗体で，わが国のJIIM患者の9割が陽性となる．
▷欧州リウマチ学会（EULAR）/米国リウマチ学会（ACR）2017年分類基準では自己抗体との紐づけが不十分であり，今後新たな分類基準・診断基準の作成が期待される．
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