若年性皮膚筋炎

若年性皮膚筋炎(juvenile dermatomyositis：JDM)は，主として筋および皮膚に臓器障害をきたす18歳未満発症の自己免疫性疾患である。OlsonとWortmannによる炎症性ミオパチーの一病型に位置づけられる。近位筋優位の筋力低下と筋原性酵素の上昇，ゴットロン徴候・丘疹やヘリオトロープ疹などの皮膚所見を呈する。間質性肺炎やリポジストロフィーなど生命予後を左右する臓器障害を合併することがある。近年，原因不明の炎症性筋疾患を特発性筋症(idiopathic inflammatory myopathy：IIM)と捉え，封入体筋炎や壊死性筋炎，他の膠原病に伴う筋炎を含める傾向にある。小児でも同様に若年性特発性筋症(juvenile idiopathic inflammatory myopathy：JIIM)として言及されることも多い。また明らかな皮膚所見を認めるものの，筋症状および筋炎を示唆する所見を欠く場合を無筋症性皮膚筋炎，筋炎を示唆する所見を有するものの筋力低下を欠く場合を低筋症性皮膚筋炎と称する。本稿では，JDMの病理と病態，筋炎特異的自己抗体，診断，治療について最新の知見を概説する。「KEY WORDS」若年性特発性筋症，Ⅰ型インターフェロン，筋炎特異的自己抗体， 2017 EULAR/ACR分類基準