スコアリングシステムを用いたisolated hypoganglionosisの病理診断基準

はじめに

　Isolated hypoganglionosis（IHG）は，新生児期より腹部膨満や胆汁性嘔吐などの腸閉塞症状をきたすまれな先天性疾患である^1〜3）。これらの症状は重篤で，かつ持続的であるため，うっ滞性腸炎を予防するための腸瘻造設および経静脈的栄養や経腸栄養を用いた栄養管理を長期にわたり必要とし，重症例は小腸移植の適応になることもある^1,4）。IHGでみられる症状は非特異的であり，鑑別に有用な画像検査所見はなく，確定診断には病理診断が必要である^1,4,5）。