Alport症候群

A case of Alport's syndrome

　緒言　Alport症候群^1）は，家族性遺伝性腎症に感音性難聴を伴う疾患である。本症は遺伝子腎症の中では代表的疾患であるものの，その病因は明らかでない。本症の眼合併症として，円錐角膜・先天白内障・前円錐水晶体・球状水晶体・網膜変性等が報告されているが，いずれも稀なもので，我が国での眼科関係の報告も過去15年間で一家系3症例^2）に過ぎない。

　我々は10年間経過観察している本症の一家系の中の患児の眼底に，特徴的とされる所見を認めたので供覧する。