今月の主題 見えてきた腎疾患
病態の解明されつつある腎関連疾患
Alport症候群
𠮷川 徳茂
1
1神戸大学医学部小児科
pp.2017-2019
発行日 1995年10月10日
Published Date 1995/10/10
DOI https://doi.org/10.11477/mf.1402903893
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ポイント
●Alport症候群の90％は伴性優性遺伝するが，常染色体遺伝を示す家系も報告されている。
●Alport症候群の電子顕微鏡所見は特異的で，糸球体基底膜は不規則に肥厚し，網目状の所見を呈する．
●糸球体基底膜のIV型コラーゲンはα1〜5鎖で構成され，伴性優性遺伝のAlport症候群はα5鎖遺伝子の異常，常染色体劣性Alport症候群はα3,4鎖遺伝子の異常により起こると考えられている．
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