特集 紹介医に伝えたい「腎炎・ネフローゼ症候群」 ―3歳児検尿・学校検尿のその先は？―
Ⅱ．各論：腎炎・ネフローゼ症候群の専門診療
Alport症候群
榊原 菜々
1
1神戸大学大学院医学研究科内科系講座小児科学分野
キーワード：
Alport症候群
,
糸球体基底膜
,
COL4A3
,
COL4A4
,
COL4A5
Keyword:
Alport症候群
,
糸球体基底膜
,
COL4A3
,
COL4A4
,
COL4A5
pp.689-692
発行日 2024年6月1日
Published Date 2024/6/1
DOI https://doi.org/10.34433/pp.0000001049
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SUMMARY
▷基本病態は，Ⅳ型コラーゲンα3，α4，α5鎖の異常による糸球体基底膜の障害である．
▷COL4A3，COL4A4，COL4A5が原因遺伝子でありX染色体連鎖型，常染色体潜性，常染色体顕性に分類される．
▷病初期には血尿が唯一の所見であるが，蛋白尿は病期の進行に伴い増加し，末期腎不全に進行する．
▷レニン-アンジオテンシン系（RAS）阻害薬はAlport症候群の尿蛋白を減少させ，腎予後を改善する．
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