20．Langerhans細胞組織球症

Langerhans cell histiocytosis

1　基本病因，発症機序

　組織球症（histiocytosis）とは，単球，マクロファージ，樹状細胞が異常増殖（集簇）する疾患であり，その代表疾患がLangerhans細胞組織球症（Langerhans cell histiocytosis：LCH）である^1）。組織球症の発見は1900年代に遡り，好酸球性肉芽腫，Hand-Schuller-Christian病，Letterer-Siwe病の3つの疾患として捉えられてきた。その後，この3疾患が全て組織球の増殖症であることが判明し，Histiocytosis Xに統合された。さらに，1980年代になり，これらの組織球が皮膚に常在するLangerhans細胞と同じくBirbeck顆粒をもつことが判明し，LCHの疾患名が確立した。