特集 “思春期内科”―大人でも子どもでもない患者を診る
［Chapter 2］ 思春期に発症しうる疾患
Langerhans細胞組織球症
工藤 寿子
1
1藤田医科大学 小児科
キーワード：
Langerhans細胞組織球症（LCH）
,
BRAF V600E変異
,
中枢性尿崩症（CDI）
,
中枢神経変性症（CNS-ND）
Keyword:
Langerhans細胞組織球症（LCH）
,
BRAF V600E変異
,
中枢性尿崩症（CDI）
,
中枢神経変性症（CNS-ND）
pp.398-401
発行日 2023年3月1日
Published Date 2023/3/1
DOI https://doi.org/10.15106/j_naika131_398
- 有料閲覧
- 文献概要
- 1ページ目
- 参考文献
▪Langerhans細胞組織球症（LCH）は2010年にBRAF V600E変異が報告され，現在では「炎症性骨髄腫瘍」の概念が確立し，「がん」と位置づけられる．
▪小児においては骨痛・軟部腫瘤・椎体圧迫骨折などの骨病変，皮疹，肝臓・脾臓・骨髄・リンパ節浸潤，中耳炎，外耳道炎，口腔内潰瘍など多彩な症状で発症する．
▪成人では小児より肺病変が多くみられ，喫煙と関連があるともいわれている．
▪LCHの生命予後は一般的に良好であるが，無イベント生存率（EFS）は低く，再発が多い．再発と晩期合併症として，LCH特有の尿崩症（CDI）や中枢神経変性症（CNS-ND）などがみられることがある．
© Nankodo Co., Ltd., 2023
