Langerhans細胞組織球症

▪Langerhans細胞組織球症（LCH）は2010年にBRAF V600E変異が報告され，現在では「炎症性骨髄腫瘍」の概念が確立し，「がん」と位置づけられる．

▪小児においては骨痛・軟部腫瘤・椎体圧迫骨折などの骨病変，皮疹，肝臓・脾臓・骨髄・リンパ節浸潤，中耳炎，外耳道炎，口腔内潰瘍など多彩な症状で発症する．

▪成人では小児より肺病変が多くみられ，喫煙と関連があるともいわれている．

▪LCHの生命予後は一般的に良好であるが，無イベント生存率（EFS）は低く，再発が多い．再発と晩期合併症として，LCH特有の尿崩症（CDI）や中枢神経変性症（CNS-ND）などがみられることがある．