Langerhans細胞組織球症の1例

Langerhans Cell Histiocytosis

7カ月，女児。生後4カ月頃から頭皮，胸部に小紅斑が生じ増数した。他院で外用ステロイド剤や外用抗菌薬を処方されたが改善なく，生後7カ月で当科を初診した。頭部，背部に脂漏性皮膚炎様の鱗屑を伴う紅斑がみられ，一部浸潤を触れ，紫斑を混じていた。病理組織像では真皮上層に稠密な細胞浸潤を認め，核は腎臓様にくびれを示すものもあった。免疫染色ではCD1a，S-100が陽性で，病理組織所見よりLangerhans細胞組織球症（LCH）と診断した。全身検索の結果，皮膚以外の病変はなかった。皮疹は自然消退したが，多臓器型への移行がないか経過観察している。小児の紫斑を混じる紅斑をみた場合には，LCHも鑑別する必要がある。