Volume 54, Issue 13 （December 2022）

小児内科 54巻13号（2022年12月発行）

Japanese English

増刊号小児疾患診療のための病態生理3―改訂第6版―

Ⅶ．血液・腫瘍性疾患

20．Langerhans細胞組織球症 Langerhans cell histiocytosis 坂本謙一 ¹ SAKAMOTO Kenichi ¹ ¹滋賀医科大学小児科 pp.933-937

発行日 2022年12月23日 Published Date 2022/12/23

DOI https://doi.org/10.24479/pm.0000000678

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参考文献 Reference

1　基本病因，発症機序

　組織球症（histiocytosis）とは，単球，マクロファージ，樹状細胞が異常増殖（集簇）する疾患であり，その代表疾患がLangerhans細胞組織球症（Langerhans cell histiocytosis：LCH）である^1）。組織球症の発見は1900年代に遡り，好酸球性肉芽腫，Hand-Schuller-Christian病，Letterer-Siwe病の3つの疾患として捉えられてきた。その後，この3疾患が全て組織球の増殖症であることが判明し，Histiocytosis Xに統合された。さらに，1980年代になり，これらの組織球が皮膚に常在するLangerhans細胞と同じくBirbeck顆粒をもつことが判明し，LCHの疾患名が確立した。