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Volume 54, Issue 10 （October 2022）

小児内科 54巻10号（2022年10月発行）

症例

小児期に発症したTAFRO症候群の1例原晃啓 ¹ , 久保田一生 ¹ , 桑原祐也 ¹ , 松澤依子 ² , 山本崇裕 ¹ , 木村豪 ¹ , 境美穂 ¹ , 足立美穂 ¹ , 川本美奈子 ¹ , 川本典生 ¹ , 浅野好美 ³ , 金子揚 ⁴ , 酒々井夏子 ⁵ , 宮崎龍彦 ⁵ , 正木康史 ⁶ , 大西秀典 ¹ HARA Akihiro ¹ , KUBOTA Kazuo ¹ , KUWABARA Yuya ¹ , MATSUZAWA Yoriko ² , YAMAMOTO Takahiro ¹ , KIMURA Takeshi ¹ , SAKAI Miho ¹ , ADACHI Miho ¹ , KAWAMOTO Minako ¹ , KAWAMOTO Norio ¹ , ASANO Yoshimi ³ , KANEKO You ⁴ , SUZUI Natsuko ⁵ , MIYAZAKI Tatsuhiko ⁵ , MASAKI Yasufumi ⁶ , ONISHI Hidenori ¹ ¹岐阜大学大学院医学系研究科小児科学 ²松波総合病院小児科 ³岐阜大学医学部附属病院腫瘍外科 ⁴岐阜大学医学部附属病院放射線科 ⁵岐阜大学医学部附属病院病理部 ⁶金沢医科大学血液免疫内科学 pp.1745-1751

発行日 2022年10月1日 Published Date 2022/10/1

DOI https://doi.org/10.24479/pm.0000000433

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参考文献

はじめに

　TAFRO症候群は2010年にTakaiが初めて報告した疾患で，血小板減少（thrombocytopenia），全身性浮腫（anasarca），発熱（fever），骨髄の細網線維化（reticulin fibrosis），臓器腫大（organomegaly）を伴う原因不明の全身性炎症性疾患である^1）。多中心性Castleman病の類縁疾患として考えられており，比較的新しい疾患概念である。2015年にMasakiらにより診断基準が提案され^2），2019年に新しい診断基準に改訂された^3）。治療にはステロイドや免疫抑制薬が使用される。TAFRO症候群は，急性あるいは亜急性に発症し急速進行性で死にいたるものもあり，早期診断と早期治療介入が重要である。発症年齢の中央値は50歳とされ^4），小児例はまれである。