小児期に発症したTAFRO症候群の1例

はじめに

　TAFRO症候群は2010年にTakaiが初めて報告した疾患で，血小板減少（thrombocytopenia），全身性浮腫（anasarca），発熱（fever），骨髄の細網線維化（reticulin fibrosis），臓器腫大（organomegaly）を伴う原因不明の全身性炎症性疾患である^1）。多中心性Castleman病の類縁疾患として考えられており，比較的新しい疾患概念である。2015年にMasakiらにより診断基準が提案され^2），2019年に新しい診断基準に改訂された^3）。治療にはステロイドや免疫抑制薬が使用される。TAFRO症候群は，急性あるいは亜急性に発症し急速進行性で死にいたるものもあり，早期診断と早期治療介入が重要である。発症年齢の中央値は50歳とされ^4），小児例はまれである。