Castleman病とTAFRO症候群

Summary

▪Castleman病にはさまざまな病態が含まれる．

▪硝子血管型の単中心性Castleman病（UCD）は外科切除のみで治癒しうる単一の疾患単位である．

▪その他の多中心性Castleman病（MCD）はヘテロな疾患集団であるが，インターロイキン（IL）-6高値に伴う多クローン性リンパ増殖性疾患であり，ヒトヘルペスウイルス8（HHV-8）関連MCD，HHV-8陰性MCD（特発性MCD（iMCD）），その他の成因のものに分けられる．

▪TAFRO症候群はthrombocytopenia, anasarca, fever, reticulin fibrosis/renal insufficiency, organomegalyからなる造語であり，臨床的な疾患名である．

▪TAFRO症候群のリンパ節病理組織像はCastleman病類似でTAFRO-iMCDと称されるが，TAFRO症候群を呈さないiMCD（iMCD-NOS）とは臨床像や経過が異なる．

▪iMCD-NOSは慢性に経過し，血小板は増加し，高ガンマグロブリン血症（IgG増加）を呈するのに対し，TAFRO-iMCDでは急性の経過をとり，血小板は減少し，高γグロブリン血症は伴わない．