複数の頸部動脈破裂を生じたneurofibromatosis-1症例

はじめに

　神経線維腫症1型（von Recklinghausen病，neurofibromatosis type 1：NF-1）は常染色体優性遺伝性疾患で，多発性神経線維腫やカフェオレ斑を特徴とし，骨病変・眼病変・脊髄腫瘍などさまざまな病変を呈する。またNF-1では動脈中膜平滑筋の脱落・菲薄化，弾性版の断裂，粘液様物質の沈着などにより容易に動脈破綻・動脈瘤を生じる。静脈も同様にわずかな外力で破綻し，腹部領域では術中失血死の報告もある。