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Volume 40, Issue 9 （September 2024）

JOHNS 40巻9号（2024年9月発行）

Japanese English

特集てこずった症例・難治症例にどう対応するか

頸部領域

複数の頸部動脈破裂を生じたneurofibromatosis-1症例成田憲彦 ^1,2 , 堤内俊喜 ¹ Norihiko Narita ^1,2 , Toshiki Tsutsumiuchi ¹ ¹福井県立病院耳鼻咽喉科 ²福井大学耳鼻咽喉科・頭頸部外科キーワード：頸部動脈破裂 , 神経線維腫症1型 , 血腫 , 血管造影検査 Keyword: 頸部動脈破裂 , 神経線維腫症1型 , 血腫 , 血管造影検査 pp.1118-1120

発行日 2024年9月1日 Published Date 2024/9/1

DOI https://doi.org/10.24479/ohns.0000001265

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Abstract 文献概要
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参考文献 Reference

はじめに

　神経線維腫症1型（von Recklinghausen病，neurofibromatosis type 1：NF-1）は常染色体優性遺伝性疾患で，多発性神経線維腫やカフェオレ斑を特徴とし，骨病変・眼病変・脊髄腫瘍などさまざまな病変を呈する。またNF-1では動脈中膜平滑筋の脱落・菲薄化，弾性版の断裂，粘液様物質の沈着などにより容易に動脈破綻・動脈瘤を生じる。静脈も同様にわずかな外力で破綻し，腹部領域では術中失血死の報告もある。