術中に多量出血をきたしたneurofibromatosis-1関連頸部静脈瘤症例

はじめに

　神経線維腫症1型（レックリングハウゼン病，neurofibromatosis-1：NF1）は，皮膚，神経，眼，骨などのさまざまな部位に色素沈着と腫瘍の増殖を特徴とする第17染色体由来の常染色体優性遺伝疾患である。動脈瘤，動脈破裂，静脈瘤，動静脈瘻などの血管障害は重要な合併であり，ときに致命的になる。