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Volume 98, Issue 3 （March 2025）

腎と透析 98巻3号（2025年3月発行）

Japanese English

特集「糸球体上皮細胞学」の最新知見

各論腎疾患と上皮細胞

抗ネフリン抗体と微小変化型ネフローゼ症候群 Updates on minimal change nephrotic syndrome and anti-nephrin antibodies 堀之内智子 ¹ , 長野智那 ¹ , 野津寛大 ¹ , 飯島一誠 ^2,3 HORINOUCHI Tomoko ¹ , NAGANO China ¹ , NOZU Kandai ¹ , IIJIMA Kazumoto ^2,3 ¹神戸大学大学院医学研究科内科系講座小児科学分野 ²兵庫県立こども病院 ³神戸大学大学院医学研究科内科系講座小児先端医療学キーワード：抗ネフリン抗体 , 微小変化型ネフローゼ症候群 , 小児特発性ネフローゼ症候群 , ステロイド感受性ネフローゼ症候群 Keyword: 抗ネフリン抗体 , 微小変化型ネフローゼ症候群 , 小児特発性ネフローゼ症候群 , ステロイド感受性ネフローゼ症候群 pp.349-352

発行日 2025年3月25日 Published Date 2025/3/25

DOI https://doi.org/10.24479/kd.0000001809

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参考文献 Reference

はじめに

　ネフローゼ症候群は，腎糸球体における毛細血管係蹄壁の障害による大量の尿蛋白の漏出と，これに伴う低アルブミン血症や全身の浮腫を特徴とする。腎生検による病理診断に基づいて診断される微小変化型ネフローゼ症候群（minimal change nephrotic syndrome：MCNS）は，小児の場合，特発性ネフローゼ症候群の70～90％を占める^1）。また，成人においては，わが国の腎臓病総合レジストリー（Japan Renal Biopsy Registry/Japan Kidney Disease Registry：J-RBR/J-KDR）のデータによると一次性ネフローゼの約40％を占める^2）。近年，新たにMCNSの原因の1つとして抗ネフリン抗体の存在が報告され，病因論の変遷に一石を投じている。本稿では，MCNSの病因論の変遷ならびに抗ネフリン抗体に関連する研究について概説する。