ネフローゼ症候群up to date

★★★ネフローゼ症候群の臨床的特徴は成人と小児で異なる．

★★ネフローゼ症候群は一次性ネフローゼ症候群と二次性ネフローゼ症候群に分かれ，一次性ネフローゼ症候群の主な構成疾患は微小変化型ネフローゼ症候群，巣状分節性糸球体硬化症（FSGS），膜性腎症，膜性増殖性糸球体腎炎である．

★近年，微小変化型ネフローゼ症候群やFSGSの原因として抗ネフリン抗体が同定された．

★★ステロイド抵抗性ネフローゼ症候群，FSGSの一部はポドサイト関連遺伝子の異常により発症するため，遺伝学的検査を考慮する．

★2025年5月現在，抗CD20モノクローナル抗体であるリツキシマブは小児期発症の難治性ネフローゼ症候群（頻回再発型，ステロイド依存型もしくはステロイド抵抗性）に対して保険適用となっているほか，成人期発症のネフローゼ症候群（頻回再発型あるいはステロイド依存性）患者を対象とした医師主導治験も行われている．

　

★★★：一般内科診療で必要な内容，★★：総合内科専門医試験レベルの内容，★：専門性の高い内容