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特集 腎疾患の診断と治療 最前線
III．各論2：全身性疾患に伴う腎障害（診断と治療）
15．常染色体顕性（優性）多発性囊胞腎（ADPKD）
Autosomal dominant polycystic kidney disease（ADPKD）
武藤 智
1
Muto Satoru
1
1順天堂大学医学部附属練馬病院 泌尿器科
キーワード：
ADPKD
,
ARPKD
Keyword:
ADPKD
,
ARPKD
pp.237-242
発行日 2024年12月15日
Published Date 2024/12/15
DOI https://doi.org/10.24479/kd.0000001606
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1 はじめに
1 常染色体顕性（優性）多発性囊胞腎（ADPKD）とは
多発性囊胞腎には，常染色体顕性（優性）多発性囊胞腎（autosomal dominant polycystic kidney disease：ADPKD）と常染色体潜性（劣性）多発性囊胞腎（autosomal recessive polycystic kidney disease：ARPKD）がある。ADPKDは両側腎臓に多数の囊胞が進行性に発生・増大し，腎臓以外の種々の臓器にも障害が生じる最も頻度の高い遺伝性腎疾患である。加齢とともに囊胞が両腎に増加，進行性に腎機能が低下し，60～70歳までに約半数が末期腎不全に至る。
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