4．門脈圧亢進症をきたす特殊な疾患に対する診療（1）特発性門脈圧亢進症

特発性門脈圧亢進症は，門脈圧亢進，脾腫，貧血を示し，その原因となる肝硬変，肝外門脈・肝静脈閉塞などの他の明らかな原疾患を証明しえない疾患（症候群）として定義される．肝内門脈の終末枝レベルの微小血栓が原因との説や，自己免疫疾患の合併頻度が高いことから，免疫異常が原因の一つとの説もあるが，病態機序には不明の点が多く残されている．根治的な治療法がないことからも，厚生労働省による指定難病対象疾病に指定されている．本症は，通常肝硬変に進行することはなく，肝細胞癌の発癌母地にもならないため，食道・胃静脈瘤などの門脈圧亢進症に対する治療を行ってコントロールすることで，予後は比較的良好である．