3．門脈圧亢進症のおもな合併症―診療の実際（9）門脈肺高血圧症

一部の慢性肝疾患では，肝線維化の進展に伴い肝硬変へ病態が進行し，門脈圧亢進症を呈するようになる．門脈圧亢進症の随伴症状はさまざまであるが，肝外病変の一つとして門脈肺高血圧症（PoPH）の存在が報告されている．しかし，本邦におけるPoPH合併肝硬変症例の疫学的な報告は少ないうえに，PoPHの予後は不良であるにもかかわらず，肝硬変患者における実診療でのスクリーニングは不十分である．既報では肝障害度あるいは重症度とPoPHの合併の有無には関連がないことが示されており，肝予備能に関係なく，PoPH合併の可能性を念頭におきながら問診や心エコーなどの検査を行い，早期の診断，治療を行うことが重要である．