2 ．疫学

日本膵・胆管合流異常研究会が集積した3,419 例の全国登録症例をもとに膵・胆管合流異常（PBM），先天性胆道拡張症（CBD）症例における臨床的特徴と発癌頻度について概説した．詳細不明症例を除いて，小児1,344 例（CBD1,258 例，胆管非拡張PBM 86 例），成人1,945 例（CBD 1,280 例，胆管非拡張PBM665 例）で検討した．初発症状では，頻度順に腹痛，嘔気・嘔吐，黄疸が多く，併存疾患および合併症としては肝障害，急性膵炎の順に多く，胆管穿孔も，成人より小児で高頻度であった．初診時の胆道癌合併の頻度は，小児ではまれだが，成人症例では，CBD 21.1％，PBM 胆管非拡張43.5％である．その局在では，胆管拡張の有無に関係なく，胆囊癌の合併がもっとも多かった．