6 ．胆道発癌

膵・胆管合流異常と先天性胆道拡張症は，先天性の形成異常であり，胆道癌のリスクファクターである．膵管と胆管がOddi 括約筋の作用が及ばない十二指腸壁外で合流し，膵液と胆汁が相互に逆流する．活性化された膵酵素の影響により，胆道上皮の破壊と修復が繰り返され，細胞回転が亢進し，K‒rasやp53 などの遺伝子変異が生じる．出生後早期から胆道上皮には広範な過形成変化が生じ，年齢とともに異形成や癌を高率に合併するため，癌が存在しなくても，発癌母地を軽減するための予防的手術が推奨される．近年，予防的手術後に，遺残胆道や膵管に発癌する報告が散見され，切除範囲の見直しや化学予防の必要性が望まれる．