4 ．自己免疫性膵炎の診断基準とその実際

自己免疫性膵炎は，現時点では確実な血清学的マーカーがないことより，種々の特徴的な所見を総合して診断するが，膵癌との鑑別がとくに重要である．本邦に多いIgG4 関連疾患の膵病変（lymphoplasmacytic sclerosing pancreatitis；LPSP）である1 型自己免疫性膵炎と，欧米に多く膵管内への好中球浸潤（idiopathic duct‒centric pancreatitis；IDCP）を特徴とする2型自己免疫性膵炎を別々に診断する国際コンセンサス診断基準が2011 年に作成された．診断は，五つの主要項目〔CT/MRI による膵画像とERP による膵管所見，高IgG4 血症，膵外病変（肝門部/肝内胆管狭窄，後腹膜線維症，両側唾液腺/涙腺腫大，腎腫瘤），膵の病理（膵管周囲のリンパ球と形質細胞浸潤，閉塞性静脈炎，花筵状線維化，高度のIgG4 陽性形質細胞浸潤），ステロイドの反応性〕の組み合わせにより行われる．この国際基準を踏襲して本邦の1 型自己免疫性膵炎臨床診断基準も2011 年に改訂された．