Ⅳ 鑑別疾患と類縁疾患 ②自己免疫性膵炎

膵臓に腫瘤を形成する腫瘤形成性膵炎は，しばしば膵癌の診断で切除されてきた．切除された腫瘤形成性膵炎の病理組織学的検討より，Kawaguchiらは1991年に，密なリンパ球と形質細胞の浸潤と線維化から成る特殊な膵炎をlymphoplasmacytic sclerosing pancreatitis（LPSP）として報告した．Yoshidaらは，1995年に発症に自己免疫が関与しステロイドが奏効する膵炎を自己免疫性膵炎と称して報告した．その後2001年に，自己免疫性膵炎患者では高率に血中IgG4値が上昇することが発見された．自己免疫性膵炎患者ではしばしば胆管狭窄や唾液腺腫大などが合併するので，われわれは自己免疫性膵炎患者の膵臓，胆管や唾液腺などの諸臓器の病理組織像と抗IgG4抗体を用いた免疫組織染色の検索を行った．自己免疫性膵炎の膵臓には高度の線維化，多数のIgG4陽性形質細胞とリンパ球の浸潤と閉塞性静脈炎を認め，また合併するほかの膵外病変も同様の病理組織像を呈した．さらにリンパ節や消化管などの全身諸臓器に多数のTリンパ球とIgG4陽性形質細胞の浸潤を認めたので，われわれはIgG4関連硬化性疾患という新しい全身性疾患の概念を2003年に提唱し，自己免疫性膵炎はこの膵病変であると考えた．現在，この概念はIgG4関連疾患（IgG4‒related disease）の名称で，世界的に認められている．

　一方，欧米では膵管上皮内へ好中球の浸潤（granulocytic epithelial lesion；GEL）を認めるidiopathic duct‒centric chronic pancreatitis（IDCP）の病理像を呈する自己免疫性膵炎が注目され，現在LPSPを呈する自己免疫性膵炎は1型と，IDCPは2型と呼ばれている．本稿では，本邦における自己免疫性膵炎のほとんどを占める1型について，膵癌との鑑別点を中心に概説する．