2回の皮膚生検で異なる病理組織像を呈した疱疹状天疱瘡の1例

Pemphigus herpetiformis showing different pathological findings in repeated skin biopsies

90歳，女性。体幹・四肢に瘙痒を伴う浮腫性紅斑が出現し辺縁に小水疱が散在した。生検で表皮内に好中球・リンパ球浸潤を伴う著明な海綿状態を認め，2週間後の再生検ではさらに好酸球浸潤もみられた。抗デスモグレイン1抗体陽性，蛍光抗体直接法で表皮細胞間にIgGとC3が沈着し，蛍光抗体間接法で抗表皮細胞間抗体を検出した。以上から疱疹状天疱瘡と診断した。プレドニゾロン30mg/日を投与し皮膚症状は改善した。疱疹状天疱瘡は病理組織学的所見で好酸球性海綿状態を伴うとされるが，海外の文献からは必須項目ではなく，自験例では2回目の皮膚生検で好酸球性海綿状態を示した。疱疹状天疱瘡は治療反応性が良好であり，診断には特徴的な臨床像を理解することが求められる。