鋳型気管支炎により急激な経過で死亡した腫瘍随伴性天疱瘡の1例

Paraneoplastic pemphigus with rapid progression and death due to plastic bronchitis

51歳，男性。初診6週間前に体幹四肢の紅斑と湿性咳嗽，呼吸困難が出現した。その後，緊満性水疱や口唇・口腔内びらん，結膜充血がみられ，当科を紹介受診した。水疱部の病理組織像で表皮内水疱と棘融解を認めた。CT検査で多発リンパ節腫大があり，リンパ節生検より濾胞性リンパ腫と診断した。血清中の抗エンボプラキン抗体と抗ペリプラキン抗体が陽性で腫瘍随伴性天疱瘡と診断した。ステロイド投与や血漿交換を開始するも皮膚粘膜・呼吸器症状は悪化し，初診10日目に鋳型気管支炎による呼吸不全で永眠された。本症では致死的な閉塞性細気管支炎の合併が知られているが，自験例は鋳型気管支炎で呼吸状態が急速に悪化して死亡した。