落葉状天疱瘡から粘膜皮膚型尋常性天疱瘡に移行した1例

Transition from pemphigus foliaceus to mucocutaneous pemphigus vulgaris

35歳，男性。約5カ月前から体幹に紅斑，びらんが出現した。抗Dsg1抗体523U/ml，抗Dsg3抗体陰性。表皮内に棘融解を伴う水疱を形成し，蛍光抗体直接法では表皮内にIgGとC3の沈着を認め，落葉状天疱瘡と診断した。プレドニゾロン20mg/日の投与を行い，びらんは1カ月で上皮化した。治療開始7カ月後に，全身に弛緩性水疱が新生し，口腔内にもびらんがみられた。抗Dsg1抗体＞1,000U/ml，抗Dsg3抗体550U/mlに上昇し，粘膜皮膚型尋常性天疱瘡に移行したと考えた。天疱瘡症例は病型の移行が1～3％にみられるため，抗Dsg1抗体と抗Dsg3抗体の両者を定期的に測定することは，病型移行の予測のために有用であると考えた。