疱疹状天疱瘡の1例

Herpetiform Pemphigus

57歳，女性。2カ月前から持続する水疱を伴う紅斑で，当科を受診した。四肢，体幹に瘙痒を伴う辺縁に小水疱が並ぶ環状紅斑がみられた。抗デスモグレイン1抗体陽性，蛍光抗体直接法にて表皮細胞間にIgG沈着，病理学的に好酸球性海綿状態があり，疱疹状天疱瘡と診断した。ジアフェニルスルホン50mg/日，プレドニゾロン20mg/日の内服で改善した。直近15年間の本邦報告例をまとめると，全例で瘙痒がみられ，ほとんどの症例で好酸球性海綿状態を伴っていた。約半数で，抗デスモグレイン1抗体陽性で，抗デスモコリン抗体陽性例もみられた。比較的治療反応性がよく，ジアフェニルスルホンと少量のステロイド内服で著効している例が多かった。