免疫グロブリン大量静注療法後に無顆粒球症および血小板減少を生じた水疱性類天疱瘡の1例

Bullous pemphigoid complicated by agranulocytosis and thrombocytopenia after intravenous immunoglobulin therapy

97歳，女性。X年6月より体幹を中心に紅斑，水疱が出現した。11月に前医を受診し抗BP180抗体＞1,000U/mlと高値であった。皮膚生検で表皮下水疱を認め，蛍光抗体直接法では表皮基底膜部にIgGとC3の沈着を認め水疱性類天疱瘡と診断した。BPDAI 57と重症で，プレドニゾロン35mg（0.65mg/kg/日）から導入するも症状改善に乏しく，口腔粘膜病変も出現したため当院を紹介受診した。ステロイドセミパルス療法，血漿交換施行後，免疫グロブリン大量静注療法を施行し，翌日に無顆粒球症，血小板減少を認めた。G-CSF製剤投与はせず経過観察とし，3日後に好中球は概ね正常範囲内まで改善，血球減少から11日後には好中球，血小板ともに改善した。薬剤性やウイルス性の血球減少は除外でき，また過去の報告例とも経過が概ね合致していたことから免疫グロブリン大量静注療法による好中球減少，血小板減少と診断した。