重篤な経過をたどり気管切開を要した抗ラミニン332型粘膜類天疱瘡の1例

Anti-laminin 332 mucosal pemphigoid with a severe course requiring tracheostomy

62歳，女性。初診10日前より両眼の充血と眼脂が出現した。その後，口腔内にもびらんが出現し，薬疹や粘膜類天疱瘡の疑いで当科を紹介受診した。口腔粘膜生検では粘膜下水疱を認めなかった。蛍光抗体直接法でC3の沈着を基底膜に認めたが間接法は陰性であった。BP180，BP230リコンビナント蛋白，Ⅶ型コラーゲン蛋白を用いたELISA法はいずれも陰性であった。精製ラミニン332を用いた免疫ブロット法でγ2陽性であり，抗ラミニン332型粘膜類天疱瘡と診断した。プレドニゾロン投与や免疫グロブリン大量静注療法，免疫抑制薬等で加療するも，眼の偽膜形成や気管切開を要し難治である。重症粘膜類天疱瘡では粘膜症状の進行による失明や呼吸困難をきたすため，速やかな確定診断と積極的な治療を行う必要がある。