乳児水疱性類天疱瘡に対して免疫グロブリン大量静注療法が奏効した1例

Infant bullous pemphigoid successfully treated with high-dose intravenous immunoglobulin

4カ月，男児。生後3カ月頃より特に誘因なく手掌・足底に水疱が出現し，全身に拡大した。前医にて蛍光抗体直接法では表皮および脂腺の基底膜部に線状のC3，IgG沈着を認め，抗BP180抗体が高値を示し，臨床像，経過より水疱性類天疱瘡と診断された。ステロイド内服で4週間経過をみられたが治療抵抗性であり当院を紹介受診した。当院で免疫グロブリン大量静注療法を2クール実施したところ著明に改善した。乳児，小児の水疱性類天疱瘡はまれで，自然治癒あるいはステロイド外用や全身投与が奏効した報告例が散見されるが明確な治療方針は確立されていない。難治例には免疫グロブリン大量静注療法も治療選択肢のひとつになりうると考えられた。