乳児の水疱性類天疱瘡の1例

A case of bullous pemphigoid of infant

生後2.5か月，男児．初診の7日前より顎下部に小水疱を伴った浮腫性紅斑が出現し，徐々に手足，体幹にも小豆大の浮腫性紅斑が出現．紅斑上や正常皮膚，掌蹠に緊満性水疱も出現してきた．口腔粘膜疹はなく痒がる動作はみられない．皮膚病理組織では，真皮乳頭に軽度の浮腫を認め，真皮上層の血管周囲に好酸球とリンパ球の浸潤を認める．蛍光抗体直接法では，IgG，C3が基底膜に線状に沈着した．間接法でIgGが基底膜に80倍で陽性であった．split skinで患者血清IgGが表皮側に80倍で陽性．免疫ブロット法で患者IgG抗体は180kDの表皮蛋白と反応した．治療はベタメタゾン(リンデロン^(R))0.1mg/kg/日より内服開始．水疱の新生は続き0.4mg/kg/日まで増量したが水疱の新生は続いた．しかし，リンデロン^(R)減量中に皮疹は寛解傾向を示し，中止後の現在は水疱の新生はほとんどない．