生後2 カ月で発症した水疱性類天疱瘡

2カ月，女児。41週2日3124gで出生。特に誘因なく，生後56日より紅斑が右足底より出現し全身に拡大。体幹から下肢，前腕に環状の紅斑があり，紅斑辺縁に水疱が多発した。ワクチン接種歴なし。真皮内に好酸球浸潤，蛍光抗体直接法でIgG，C3の基底膜への沈着，1M食塩水剝離皮膚を用いた蛍光抗体間接法で表皮側にIgGが反応，血清中の抗BP180抗体陽性であった。プレドニゾロン1mg/kg/日より開始，免疫グロブリン大量静注療法，エリスロマイシン併用も難治で，2度のステロイドパルス療法後軽快した。プレドニゾロンを漸減し，発症236日目に全治療を中止できた。自然治癒する報告も多く，自験例は最終的には治療中止でき，予後良好であった。