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Volume 59, Issue 11 （October 2017）

皮膚科の臨床 59巻11号（2017年10月発行）

Japanese English

特集水疱症アップデート

生後2 カ月で発症した水疱性類天疱瘡石川貴裕 ¹ , 盛山吉弘 ¹ , 南風原明子 ² , 渡部誠一 ² , 石井文人 ³ , 橋本隆 ⁴ ¹土浦協同病院，皮膚科（主任：盛山吉弘部長） ²同，小児科 ³久留米大学医学部，皮膚科 ⁴同，皮膚細胞生物学研究所キーワード：水疱性類天疱瘡 , 乳児 , BP180 , ステロイドパルス , 免疫グロブリン大量静注療法 Keyword: 水疱性類天疱瘡 , 乳児 , BP180 , ステロイドパルス , 免疫グロブリン大量静注療法 pp.1669-1674

発行日 2017年10月1日 Published Date 2017/10/1

DOI https://doi.org/10.18888/hi.0000000233

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Abstract 文献概要
1ページ目 Look Inside

2カ月，女児。41週2日3124gで出生。特に誘因なく，生後56日より紅斑が右足底より出現し全身に拡大。体幹から下肢，前腕に環状の紅斑があり，紅斑辺縁に水疱が多発した。ワクチン接種歴なし。真皮内に好酸球浸潤，蛍光抗体直接法でIgG，C3の基底膜への沈着，1M食塩水剝離皮膚を用いた蛍光抗体間接法で表皮側にIgGが反応，血清中の抗BP180抗体陽性であった。プレドニゾロン1mg/kg/日より開始，免疫グロブリン大量静注療法，エリスロマイシン併用も難治で，2度のステロイドパルス療法後軽快した。プレドニゾロンを漸減し，発症236日目に全治療を中止できた。自然治癒する報告も多く，自験例は最終的には治療中止でき，予後良好であった。