Generalized Hailey-Hailey Diseaseの1例

Generalized Hailey-Hailey disease

74歳，女性。両腋窩や鼠径，臀部にびらんを伴う紅斑が多発し当科を紹介受診した。病理組織検査にてHailey-Hailey diseaseを疑い，定期診察を継続した。初診より約1年後，受診21日前に発熱し，その後，四肢から全身に約0.5～3cm大の多形滲出性紅斑様の皮疹が出現したため，当科を予約外受診した。病理組織検査，遺伝子検査，臨床像をあわせてgeneralized Hailey-Hailey diseaseと確定診断した。プレドニゾロン少量内服で速やかに皮疹の消退を得た。Hailey-Hailey diseaseでは季節や感染などをきっかけに皮疹が全身性に汎発化する可能性がある。Hailey-Hailey diseaseの既往のある患者に多形滲出性紅斑を疑う全身性皮疹がみられた場合は，generalized Hailey-Hailey diseaseを鑑別にあげる必要があると考える。