老年期にみられた汎発性Hailey-Hailey病の1例

A case of generalized Hailey-Hailey disease first diagnosed at the old age

要約　78歳，男性．約40年前から夏期に増悪する紅斑やびらんを間擦部に繰り返し，妹や娘にも同様の症状があった．某内科医院で外用ステロイド軟膏により加療されていたが，昨年夏より軀幹・四肢に小水疱，膿疱を伴うびらん，紅斑が拡大し来院した．生検組織では表皮内の裂隙形成と表皮細胞の棘融解像を認め，汎発性Hailey-Hailey病と診断した．膿疱内からはメシチリン感受性黄色ブドウ球菌を検出した．抗生剤内服でいったん汎発化が治まったが，ステロイド外用と抗アレルギー剤内服に変更したところ，短期間で再び汎発化した．エトレチナート20mg/日，塩酸ミノサイクリン200mg/日内服とステロイド外用で著明に改善した．自験例では，夏期の皮疹増悪時に入浴および洗浄を控えたが，一方でステロイド軟膏外用は継続したため，細菌感染を生じ，汎発化した．塩酸ミノサイクリン投与で感染が鎮静化し，炎症性サイトカインが抑制され，症状改善したと考えた．