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Rinsho Hifuka Volume 60, Issue 10 （September 2006）

臨床皮膚科 60巻10号（2006年9月発行）

Japanese English

症例報告

ステロイド内服が著効したgeneralized Hailey-Hailey disease A case of generalized Hailey-Hailey disease successfully treated with systemic oral corticosteroids 箭原弘典 ¹ , 井川健 ¹ , 佐藤貴浩 ¹ , 横関博雄 ¹ Hironori YAHARA ¹ , Ken IGAWA ¹ , Takahiro SATOH ¹ , Hiroo YOKOZEKI ¹ ¹東京医科歯科大学医学部皮膚科学教室 ¹Department of Dermatology,Graduate School,Tokyo Medical Dental University キーワード： generalized Hailey-Hailey disease (GHHD) , ステロイド , 治療 Keyword: generalized Hailey-Hailey disease (GHHD) , ステロイド , 治療 pp.892-895

発行日 2006年9月1日 Published Date 2006/9/1

DOI https://doi.org/10.11477/mf.1412101020

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　54歳，男性．30歳頃より夏季に増悪する陰股部の紅斑とびらんを認めており，母親も同様の症状があった．1年前より陰股部の病変が悪化し，それとともに全身に紅斑が拡大して汎発化した．顔面を除くほぼ全身に暗紅色のびらんを伴う紅斑と水疱を認めた．間擦部では融合して疼痛を伴う湿潤局面を形成していた．生検組織では表皮内の裂隙形成と表皮細胞の棘融解像を認め，臨床像と組織所見からgeneralized Hailey-Hailey diseaseと診断した．びらん面からは黄色ブドウ球菌と緑膿菌を検出した．抗生剤投与，ステロイド薬外用，エトレチナートの内服は無効であったが，プレドニゾロン30mg/日の内服にて著明に改善した．汎発化したHailey-Hailey病に対してステロイド内服が有効な症例であった．