高齢者に発症したHailey-Hailey病の1例

78歳女。当科受診の6ヵ月前、鼠径部と肛囲に小水疱、鱗屑を伴う紅斑が出現し、そう痒感を伴った。近医受診し、鏡検でカンジダ陽性であったため抗真菌薬の外用が行われたが、紅斑は改善しなかった。臨床所見から増殖性天疱瘡の併発を疑われ、アルクロメタゾンプロピオン酸エステル(アルメタ)軟膏を処方されたが、皮疹は拡大し、当科に紹介された。紅斑部の皮膚生検で表皮基底層直上に棘融解と裂隙形成を認め、裂隙底部には一層の基底細胞に覆われた真皮乳頭が突出し、絨毛状を呈していた。棘融解細胞は緩やかに結合しており、dilapidated brick wall状の外観を呈していた。また、真皮浅層の血管が拡張し、血管周囲に炎症細胞浸潤が認められた。これらの所見から、Hailey-Hailey病と診断し、デキサメタゾン･脱脂大豆乾留タール(グリメサゾン)軟膏と亜鉛華軟膏の外用を行ったところ、紅斑は3週間で消失した。その2ヵ月後、カンジダ感染の合併によって紅斑が再度出現したため、アモロルフィン(ペキロン)クリームを併用したが皮疹は改善せず、イトラコナゾールの内服によって改善した。