濾胞性リンパ腫と閉塞性細気管支炎を合併した腫瘍随伴性天疱瘡の1例

Paraneoplastic pemphigus with follicular lymphoma and bronchiolitis obliterans

67歳，女性。初診1.5カ月前より体重減少と口唇・口腔内にびらんが出現した。上肢と体幹には爪甲大の痂皮と紅斑を認めた。CTで後腹膜と鼠径部に腫瘤を認め，生検にて濾胞性リンパ腫と診断した。皮膚生検では苔癬型反応を認め，血清中の抗Dsg3抗体，抗エンボプラキン抗体，抗ペリプラキン抗体が陽性で腫瘍随伴性天疱瘡と診断した。オビヌツズマブ，ベンダムスチンを投与し腫瘍，皮膚粘膜症状ともに改善していたが，閉塞性細気管支炎を合併した。発症10カ月後に肺気胸と肺炎により死亡した。腫瘍随伴性天疱瘡に合併する閉塞性細気管支炎は腫瘍縮小，皮膚粘膜病変改善後も発症・進行し致死的な経過をたどる傾向があり，呼吸状態の変化に留意する必要がある。