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Rinsho Hifuka Volume 77, Issue 9 （August 2023）

臨床皮膚科 77巻9号（2023年8月発行）

Japanese English

症例報告

腫瘍随伴性天疱瘡を強く考えたが腫瘍性病変を検出できなかった1例 A case in which paraneoplastic pemphigus was strongly considered but neoplastic lesions could not be detected 井上梨紗子 ¹ , 狭間優里恵 ¹ , 山本亜美 ¹ , 立石千晴 ² , 石井文人 ³ , 片桐正博 ⁴ , 並木剛 ⁴ , 横関博雄 ⁴ Risako INOUE ¹ , Yurie HAZAMA ¹ , Ami YAMAMOTO ¹ , Chiharu TATEISHI ² , Norito ISHII ³ , Masahiro KATAGIRI ⁴ , Takeshi NAMIKI ⁴ , Hiroo YOKOZEKI ⁴ ¹東京都立大塚病院皮膚科 ²大阪公立大学大学院皮膚病態学 ³久留米大学医学部皮膚科学教室 ⁴東京医科歯科大学皮膚科学分野 ¹Division of Dermatology, Tokyo Metropolitan Ohtsuka Hospital, Tokyo, Japan ²Department of Dermatology, Osaka Metropolitan University Graduate School of Medicine, Osaka, Japan ³Department of Dermatology, Kurume University School of Medicine, Kurume, Japan ⁴Department of Dermatology, Tokyo Medical and Dental University Graduate School of Medical and Dental Schiences, Tokyo, Japan キーワード：腫瘍随伴性天疱瘡 , 抗エンボプラキン抗体 , 抗ペリプラキン抗体 , デスモコリン3抗体 , 閉塞性細気管支炎 Keyword: 腫瘍随伴性天疱瘡 , 抗エンボプラキン抗体 , 抗ペリプラキン抗体 , デスモコリン3抗体 , 閉塞性細気管支炎 pp.677-682

発行日 2023年8月1日 Published Date 2023/8/1

DOI https://doi.org/10.11477/mf.1412207072

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要約　78歳，女性．口腔内にびらんが多発し，複数の医療機関を受診したが診断がつかなかった．十分な経口摂取ができず体重減少・低栄養と貧血が進行した．血清抗Dsg1，Dsg3，BP180，BP230抗体陰性．頰粘膜組織の蛍光抗体直接法で表皮細胞間にC3の沈着を認め，抗エンボプラキン抗体（210 kDa），抗ペリプラキン抗体（190 kDa），抗デスモコリン3抗体のみ陽性．血清学的には腫瘍随伴性天疱瘡が強く考えられたが腫瘍を検出できなかった．ステロイドパルス療法，免疫グロブリン療法で症状は部分的に改善したが，呼吸機能低下に廃用・誤嚥性肺炎を合併し，発症7か月後に永眠した．自験例では腫瘍は検出されなかったが，繰り返し検索を行い腫瘍が見つかった例も文献上で報告されている．腫瘍随伴性天疱瘡の診療では繰り返し検索を行うこと，閉塞性細気管支炎合併に留意しつつ治療効果と副作用のバランスをとっていくことが大切である．