慢性リンパ性白血病に合併した水疱性類天疱瘡の1例

Bullous pemphigoid associated with chronic lymphocytic leukemia

67歳，男性。1カ月前より体幹，四肢に拇指頭大～鶏卵大の浮腫性紅斑が多発した。紅斑上に緊満性水疱を伴い，病理組織像は表皮下水疱を認め，蛍光抗体直接法では表皮真皮境界部にIgG，C3が沈着，抗BP180抗体陽性で水疱性類天疱瘡と診断した。また白血球，異型リンパ球の異常高値，CD5およびCD23陽性B細胞のclonalな増殖があり慢性リンパ性白血病と診断した。プレドニゾロン30mg内服で症状改善せず，リツキシマブを併用したところ皮疹は改善した。慢性リンパ性白血病は自己免疫疾患との合併があるが，水疱性類天疱瘡との合併の報告は少なく，まれな症例と考えた。