水疱性類天疱瘡

▶疾患の概要

　水疱性類天疱瘡（bullous pemphigoid；BP）は，全身の皮膚に水疱_➊と紅斑_➋を生じる自己免疫性水疱症である．国指定難病で，難病情報センターによると患者の約半数が75歳以上，80％以上が60歳以上と高齢者に多く見られる．口腔などの粘膜に水疱・びらん_➌を生じることもある．原因は，表皮基底層の角化細胞と基底板との接着に重要なヘミデスモゾームを構成するBP180（17型コラーゲン）およびBP230に対するIgG型の自己抗体である．なぜ患者体内で自己抗体が産生されるようになるのかは，いまだ明らかにされていない．